Qadın cinsiyyət orqanlarının anomaliyaları – nadir rast gəlinən, amma, müasir ginekoloji praktikada heç də unikal olmayan problemlərdəndir. Bəzən belə quruluş xüsusiyyəti reproduktiv sistemin fəaliyyətinə təsir göstərmir və təsadüfi diaqnostik tapıntı olur. Amma, çox vaxt inkişaf qüsurları müxtəlif şikayətlərə səbəb olur, hansı ki, pasienti həkimə müraciət etməyə məcbur edir.

Uşaqlıq anomaliyaları geniş yayılmışdır. Tibbi statistikanın məlumatlarına görə, onlar qadınların 5%-ində rast gəlinir və pasientlərin təxminən 0,5-1%-ində ikibuynuzlu uşaqlıq diaqnostika olunur. Onun nəticəsi qüsurun ağırlığından və anomal inkişaf etmiş orqanın funksional tamlığından asılıdır. Çox vaxt ikibuynuzlu uşaqlıq diaqnostik tapıntı olur və qadının həyat fəaliyyətinə heç bir təsir göstərmir.

İkibuynuzlu uşaqlıq nə deməkdir?

İkibuynuzlu uşaqlıq inkişaf qüsuru olub, orqanın cisminin ikiləşməsi, lakin, boşluğunun tam bölünməməsilə xarakterizə olunur. Patologiya müller axarlarının anomaliyalarına aiddir. Sonuncular müvəqqəti cüt törəmələr olub, uşaqlıq, uşaqlıq boruları və uşaqlıq yoluna başlanğıc verir.

Uşaqlığın anatomiyası barədə daha ətraflı "Qadın cinsiyyət sisteminin anatomiyası" adlı məqaləmizdə oxuya bilərsini.

Normada müller axarları distal hissədə birləşən 2 borudur. Onların birləşməsi pozulduqda və ya biri inkişaf etmədikdə, uşaqlığın müxtəlif qüsurları inkişaf edir. Bunlara arakəsmə, yəhərvari forma, birbuynuz, ikibuynuz və ya tam ikiləşmə aiddir. Bəzən onlar uşaqlıq boynu və uşaqlıq yolunun anomaliyaları ilə eyni vaxtda rast gəlinə bilər. Bundan başqa, böyrək və sidik yollarının yanaşı anomaliyaları da mümkündür.

İkibuynuzlu uşaqlıq necə görünür?

Bu patologiyada anomal inkişaf etmiş orqan 2 hissəli (buynuzları olan) “təlxək papağına” bənzəyir. Onların boşluqları olur, hansı ki, distal hissədə bir-birilə birləşir və servikal kanala açılır. Buynuzların daxili divarlarının inkişaf dərəcəsindən və uşaqlıqdaxili arakəsmənin uzunluğundan asılı olaraq, onların bir-birindən ayrılma dərəcəsi müxtəlif ola bilər.

Uşaqlığın belə ikiləşməsi, adətən onun toxumalarının formalaşmasını pozmur. Buna görə də, divarların anomal formada olmasına baxmayaraq, əksər hallarda funksional qatlar tam inkişaf etmiş olur. Amma asimmetrik formalara da rast gəlinir, hansında ki, buynuzların biri lazımi ölçülərə çatmır və ya tamamilə atreziya olunur.

Bəzi məməlilər üçün uşaqlığın belə forması normaldır, amma insanda patologiya sayılır. Normada bu reproduktiv orqan əsası yuxarı çevrilmiş və boşluğu olan üçbucağa bənzəyir. Arakəsmənin əmələ gəlməsi və ya uşaqlıq dibinin haçalanması bətndaxili inkişafın düz getmədiyinə dəlalət edir.

Patologiyanın yaranma səbəbləri

Müller axarlarının inkişaf qüsurlarının səbəbini dəqiq aşkarlamaq olmur. Hesab edilir ki, uşaqlığın inkişaf anomaliyası bətndaxili inkişafın 2-3-cü ayında pozulması nəticəsində baş verir. Onun səbəbləri müxtəlif zərərli amillərdir:

• Teratogen effekti olan, ekzogen və endogen mənşəli toksik maddələr. Bunlara bəzi dərman vasitələri, nikotin, alkoqol və istehsal tullantıları aiddir.
• Hamiləliyin erkən dövrlərində keçirilmiş infeksion xəstəliklər.
• Dölün hipoksiyasına səbəb olan müxtəlif patoloji vəziyyətlər.
• Hamilədə maddələr mübadiləsinin endokrin sistemlə əlaqədar pozulması.
• Ağır avitaminozlar və əsas nutrientlərin əhəmiyyətli defisiti.

Bundan başqa, bəzi hallarda sidik-cinsiyyət sisteminin inkişaf qüsurlarına irsi meyl aşkarlanır.

Əsas anatomik variantlar. Təsnifat

Patologiyanın bir neçə variantı ayırd edilir:

• Yəhərvari ikibuynuzlu uşaqlıq, bəzən ona qövsvari uşaqlıq da deyilir. Bu, defektin az olduğu ən yüngül tipdir. Orqanın dibinin ortasında çökəklik olur, amma boşluğu demək olar ki, deformasiya olunmur.
• Natamam arakəsməli ikibuynuzlu uşaqlıq. Bu zaman uşaqlıq boşluğu 2 hissəyə bölünür, hansı ki, boyun nahiyəsində birləşir. Arakəsmənin uzunluğu müxtəlif ola bilər.
• Tam arakəsməli ikibuynuzlu uşaqlıq, hansı ki, uşaqlıq boşluğunu 2 hissəyə bölür və dibindən başlayıb uşaqlıq boynunun daxili dəliyə qədər davam edir.
• Cismi haçalanmış və ümumi boynu olan ikibuynuzlu uşaqlıq. Bu zaman, 2 ayrı uşaqlıq boşluğu olur, hansı ki, ümumi servikal kanala açılır.
• Bir buynuzun atrofiyası ilə müşayiət olunan cismin ikiləşməsi. Çapıq deformasiyasına çox vaxt ikibuynuzlu uşaqlıqda aparılan cərrahi abort səbəb olur.
• Daxili boşluğu atreziya olunmuş ikibuynuzlu uşaqlıq. Bu zaman orqanın mənfəzi olmur və ya buynuzların birində kiçik boşluq olur.

Həmçinin, elə ola bilər ki, həm uşaqlıq cismi, həm də uşaqlıq boynu ikiləşsin. Bu zaman, servikal kanal arakəsmə ilə ikiyə bölünür və hər bir kanal ayrı-ayrılıqda uşaqlıq yoluna açılır. Müəlliflərin əksəriyyəti bu cür anomaliyaya ikibuynuzlu deyil, orqanın tam ikiləşməsi kimi baxır.

Uşaqlıq cismi və boynunun anomaliyaları, uşaqlıq yolunun quruluş patologiyaları ilə birgə rast gəlinə bilər. Belə hallarda tam və ya natamam vaginal arakəsmə və ya tam formalaşmış 2 uşaqlıq diaqnostika olunur.

Klinik praktikada sadə təsnifat da istifadə olunur. Ona görə yəhərvari uşaqlıq, orqanın tam və natamam ikiləşməsi ayırd olunur.

Kliniki mənzərə

İkibuynuzlu uşaqlığın simptomları spesifik deyil. Onlar kompleks müayinə aparana qədər inkişaf qüsurunun olmasından şübhələnməyə imkan vermir. Bundan başqa, pasientlərin əksəriyyətində aydın klinik əlamətlər olmur.

Ən çox şübhə törədən simptomlara patoloji menstruasiyalar, sonsuzluq, hamiləliyin fəsadlı keçməsi aiddir.

Müller axarlarının inkişaf qüsurları adətən yumurtalıqların anomaliyaları və ya xarici bitişmələrlə müşayiət olunmur. Buna görə də, belə anadangəlmə patologiyası olan pasientlər üçün menarxenin gecikməsi, kobud endokrin pozğunluqlar və aydın fenotipik kənaraçıxmalar uyğun deyil. Onlarda hormonal səbəblərdən menstrual tsiklin pozğunluqları, daxili cinsiyyət orqanlarında problem olmayan qadınlardakı qədər rast gəlinir.

İkibuynuzlu uşaqlıqda aybaşı adətən ağrılı və çoxqanlı olur. Həmçinin, menstruasiyanın uzanması da istisna olunmur, hansı ki, qopan toxumaların həcminin böyük olması və qanın buynuzlardan pis evakuasiyası ilə izah edilir.

Diqqət! İkibuynuzlu uşaqlıqda aybaşı adətən ağrılı və çoxqanlı olur.

Bundan başqa, ölçücə böyük olan ikibuynuzlu uşaqlıq ətraf toxumalara və sinir kələflərinə daha çox mexaniki təsir göstərir. Bu səbəbdən, toxumaların fizioloji predmenstrual şişməsi daha güclü ağrı ilə müşayiət oluna bilər.

Menstruasiyanın ağrılı olması (alqodismenoreya) uşaqlığın güclü spastik yığılması ilə izah olunur, hansı ki, endometriumun funksional qatının uşaqlıq boşluğundan çıxarılması üçün lazımdır. Bundan başqa, horizontal yerləşmiş uşaqlıq buynuzlarında olan qan durğunluğu da diskomfort verə bilər.

Cinsi həyatın keyfiyyətinə ikibuynuzlu uşaqlıq adətən təsir göstərmir, əgər uşaqlıq yolunun inkişaf qüsuru ilə müşayiət olunmursa. Qadınlar cinsi meyl, oyanma və orqazm hiss etməyə qadirdir və cinsi əlaqə əksər hallarda xoşagəlməz hisslər törətmir.

Sonsuzluq – heç də həmişə olmur. Bu zaman hamiləliyin olmaması endokrin pozğunluqlarla deyil, döl yumurtasının uşaqlıq divarına implantasiya edə bilməməsi və ya hamiləliyin erkən dövrlərində açılması ilə izah olunur. İkibuynuzlu uşaqlığı olan qadın təbii yolla uşağa qalıb, onu sona qədər daşıyıb və özü dünyaya sağlam uşaq gətirə bilər. Lakin, inkişaf qüsurunun olması hamiləlik, doğuş və zahılıq dövrlərində müxtəlif ağırlaşmaların risk faktoru ola bilər.

İkibuynuzlu uşaqlıqda hamiləlik və doğuş

İkibuynuzlu uşaqlıqda hamilə qalmaq olarmı? – cavan və hələ doğmamış qadınları narahat edən əsas sual budur. Bəli, əksər hallarda patologiya normal mayalanmaya maneə törətmir, lakin, hamiləlik 70% halda fəsadlarla keçir, ya da özbaşına açılış olur.

İkibuynuzluğun hamiləliyə mənfi təsir etmə mexanizmlərinə aiddir:

• döl yumurtasının inkişafı üçün, uşaqlıq mənfəzinin normaya nisbətən kiçik olması;
• anomal inkişaf etmiş orqanın əzələ qatının yüksək yığılma aktivliyi;
• uşaqlıq divarının anatomik-funksional çatmamazlığı, əsas da ikiləşmə nahiyəsində;
• ikiləşmiş orqanın qandövranının pozulması;
• uşaqlıq cismi ilə boynu arasında nisbətin və bucağın pozulması, hansı ki, istmiko-servikal çatmamazlıq riskini artırır.

İkibuynuzluq döl yumurtasının normal implantasiyasını poza bilir. Yəni, mayalanma baş verir, lakin, hamiləlik davam etmir. Bu zaman, embrion uşaqlıq boşluğundan aybaşı qanı ilə birlikdə qovulur.

Belə inkişaf qüsuru olan qadınlarda həmçinin ölmüş hamiləlik və erkən düşük ehtimalı yüksəkdir. Bunlardan başqa, belə vəziyyət embrionun özündə inkişaf qüsurları törədə bilər.

İkibuynuzlu uşaqlığı olan qadınlarda hamiləlik baş verdikdə, döl yumurtası adətən mayalanma tərəfdəki buynuza implantasiya edir. Bu zaman, ən xoşagəlməz vəziyyət onun arakəsməyə və ya uşaqlıq boynuna yaxın yerə implantasiya olunmasıdır. İkinci buynuz sərbəst qalır. Onun endometriumu hamiləliyə uyğun dəyişikliklərə məruz qalır. Hamiləliyin hansı buynuzda olmasının prinsipial fərqi yoxdur.

Bəzən qadında eyni vaxtda yumurtalıqların hər ikisində yumurtahüceyrə ovulyasiya edir. Onların eyni zamanda mayalanması və uğurlu implantasiyası zamanı unikal vəziyyət yaranır: ikibuynuzlu uşaqlığın hər iki buynuzunda hamiləlik inkişaf edir. Amma belə uşaqlar nadir hallarda tam yetişmiş doğulur.

İkibuynuzlu uşaqlıqda həmçinin uşaqlıqdankənar hamiləlik ola bilər. Bu, uşaqlıq borularının spermatozoidlərə keçiriciliyinin saxlanması fonunda, dəlikləri ətrafında olan struktur və funksional pozğunluqlarla əlaqədardır.

Hamiləliyin 1-ci trimestri adlaması hələ risklərin qurtarması demək deyil. Hamilə uşaqlığın divarları nə qədər çox dartılarsa, onların funksional yarımçıqlığı və istmiko-servikal çatmamazlıq ehtimalı artır. Bu, erkən doğuş, ciftin vaxtından əvvəl qopması, dölün hipoksiyası və bətndaxili ölümü ilə təhlükəlidir. Digər çox rast gəlinən fəsadlara  hamiləlik zamanı qanaxma, plasentar çatmamazlıq nəticəsində inkişaf edən dölün inkişafdan qalması, uşağın çanaq gəlişi aiddir.

Qüsurun olmasına baxmayaraq, adətən qadınlar uşağı axıra qədər saxlayıb və sağlam doğa bilir.

Doğuş

Uşaqlıq qüsuru olan hamilə qadınlar mama-ginekoloqun nəzarəti altında olmalıdırlar. Əksər hallarda onlar hamiləliyin 26-27 həftəliyindən hospitalizasiya edilir.

Əgər dölün hipoksiyası proqressivləşərsə – keysəriyyə əməliyyatı aparılır. Bu zaman qadını zahılıq qanaxması, hematometra və endometritə görə yüksək risk qrupuna aid edirlər.

Amma ikibuynuzlu uşaqlıqda təbii doğuş da mümkündür, baxmayaraq ki, qüsur uşaqlıq boynu və yolunun anomaliyaları ilə eyni vaxtda da rast gəlinə bilər. Tibbi ədəbiyyatda uşaqlıq və uşaqlıq yolunun tam ikiləşməsi zamanı uğurlu təbii doğuş təsvir olunmuşdur. Amma, əlbəttə, belə doğuşlar pasientin yumşaq toxumalarının travması ilə müşayiət olunur və epiziotomiya etməyi tələb edir.

Doğuşdansonrakı dövrdə ikibuynuzlu uşaqlığı olan pasientlər daha çox diqqət tələb edir, çünki onlarda orqanın yığılması ləng gedir.

İkibuynuzlu uşaqlıq nə ilə təhlükəlidir?

İkibuynuzlu uşaqlıq həyat üçün uyğun olmayan anomaliyalara aid deyil. O, dölün həyat fəaliyyətinə və doğulduqdan sonra ümumi inkişafına təsir göstərmir. Defekt çox ağır olmadıqda, qadın onda inkişaf qüsurunun olması barədə heç şübhələnmir, əsas da orqanın funksiyaları saxlanıldıqda. Buna baxmayaraq, ikibuynuzlu uşaqlıq pasientin sağlamlığı üçün təhlükə də törədə bilər.

Ən pis vəziyyət buynuzların birinin mənfəzinin hissəvi atreziyasıdır. Bu, normal endometriumu olan qapalı boşluğun əmələ gəlməsilə müşayiət olunur. Selikli qişanın təbii tsiklik dəyişiklikləri funksional qatın qoparaq orqanın mənfəzində toplanmasına və hematometraya səbəb olur. Belə vəziyyətin ən təhlükəli fəsadı – irinli endometritin inkişafıdır.

Hematometra buynuzun deformasiyası və ya yerini dəyişməsi nəticəsində menstrual qanın çıxmasının pozulması səbəbindən də yarana bilər. Uşaqlıq boşluğunun belə patoloji möhtəviyyatının infeksiyalaşması irinli peritonit və sepsislə ağırlaşan piometranın inkişafı ilə təhlükəlidir.

Daha bir mümkün və kifayət qədər təhlükəli fəsadlardan biri – qanaxmadır. Bu, ağır posthemorragik anemiyanın inkişafı ilə təhlükəlidir, hansı ki, həyati vacib orqanların işini pozur.

Diaqnostika

Diaqnostikasına daxildir:

1. Ginekoloji baxış. Uşaqlıq yolunda arakəsməni, uşaqlıq boynunun ikiləşməsini, bimanual müayinədə isə – uşaqlığın deformasiyasını aşkarlamağa kömək edir.
2. Abdominal və vaginal USM. Bu üsulla təkcə cinsiyyət üzvlərinin deyil, həm də sidik-ifrazat orqanlarının quruluşu öyrənilir. İkibuynuzlu uşaqlığın USM-də aşkar olunması həkimin təcrübəsindən və istifadə olunan cihazın keyfiyyətindən asılıdır. Əgər deformasiya çox deyilsə, yalançı nəticələr almaq daha çox ehtimal olunur. Bu səbəbdən 2D-USM xəstəliyə dəqiq diaqnoz qoymağa yaramır. Daha informativi 3D-USM-dir, lakin, onu da dəqiq müayinə üsulu kimi istifadə etmək olmur.
3. İcmal rentgenoqrafiya. Orqanın xarici konturlarını görməyə kömək edir, amma anomaliyanın dəqiq tipini təyin etməyə imkan vermir.
4. Histerosalpinqoqrafiya (QSQ) – uşaqlıq boşluğunun konturlarını ona yeridilən rentgen-kontrast maddənin köməyilə görməyə imkan verir. Amma, bu üsul rudimentar və atreziya olunmuş buynuzları, məhdudlaşmış boşluqları görə bilmir.
5. Histeroskopiya – uşaqlıq boşluğunun endoskop vasitəsilə müayinəsidir. Amma, təkcə uşaqlıq boşluğunun formasını deyil, həm də endometriumun strukturunu, mövcud arakəsmələri, uşaqlıq borularının dəliklərinin keçiriciliyini araşdırmağa imkan verir.
6. Laparoskopiya – azinvaziv cərrahi əməliyyat olub, uşaqlıq və artımlarının xarici quruluşlarını görməyə şərait yaradır. Lazım gəldikdə, laparoskopiyanı həm də müalicəvi üsul kimi istifadə etmək olur.
7. MRT – anatomik törəmələri və inkişaf qüsurlarını görməyə imkan verən yüksək informativli metoddur. Uşaqlığın formasını, onun divarlarının qatlarını, digər orqanların düzgün formalaşmasını təyin etməyə imkan verir.
8. MRT-yə alternativ kimi KT istifadə edilə bilər.

Həkimin təyin etdiyi müayinə təkcə inkişaf qüsurunun olmasını təsdiq etməməlidir. Aparılan müayinənin ən əsas məqsədi – ikibuynuzlu uşaqlığın funksionallığının təyini, hamiləliyin mümkünlüyü, reproduktiv funksiyaların bərpası üçün cərrahi müalicənin perspektivliyinin araşdırılmasıdır.

Müalicə

İkibuynuzlu uşaqlığın müalicəsi yalnız cərrahidir. O, anomal orqanın funksional tamlığının maksimal dərəcədə bərpası üçün aparılır. Əməliyyatın aparılmasına əsas göstərişlərə sonsuzluq, adəti düşük, anamnezdə ölü hamiləlik və hamiləliklə əlaqədar digər patologiyalar aiddir. Nadir hallarda əməliyyata səbəb hematometra ola bilər.

Əməliyyatın əsas növü – ikibuynuzlu uşaqlığın plastikasıdır, hansı ki, vahid uşaqlıq boşluğunun yaradılmasına yönəlib. Bu məqsədlə tək rudimentar buynuz və ya arakəsmə rezeksiya oluna bilər. Bəzən uşaqlıq divarının ikiləşmiş hissəsi hissəvi kəsilib götürülür və bir boşluğu olan orqan yaradılır.

Müasir dövrdə əsas yer azinvaziv üsullara verilir. Bu zaman, əksər manipulyasiyaları histeroskopik və ya laparotomik üsullarla həyata keçirirlər. Lazer əməliyyatları geniş istifadə olunur. Belə müasir müalicə üsulları cərrahi müdaxilənin travmatizmini xeyli azaltmağa imkan verir, əməliyyatdansonrakı fəsadların riskini azaldır və hamiləliyin sona qədər çatdırılma proqnozunu xeyli yaxşılaşdırır.

Tibbi məlumatlara görə, metroplastikadan sonra hamiləlik fəsadlarının rastgəlmə riski 70-dən 30%-ə qədər azalır. Həmçinin, cərrahi müalicə əksər hallarda sonsuzluğun öhdəsindən gəlməyə kömək edir.

Əməliyyat keçirmiş qadınlarda köməkçi reproduktiv texnologiyalar istifadə edilə bilər. Qeyd edək ki, süni mayalanma uşaqlıq borularının keçiriciliyi pozulduqda, yumurtalıqların ovarial rezervi tükəndikdə, kişi və qadın sonsuzluğu birgə rast gəldikdə də göstərişdir.

Nəzərə alsaq ki, təbii üsulla belə pasientlər hamilə qala bilmir, EKM ikibuynuzlu uşaqlıqda praktik olaraq əvəzolunmaz müalicə üsuludur. Bu zaman protokol fərdi qaydada seçilir.

Daha nəyi bilmək lazımdır?

Uşaqlığın inkişaf qüsurları adətən hamilə qalmağı çətinləşdirir, amma mümkünsüz etmir. Buna görə də, bu qüsuru olan qadınlar hamiləlikdən etibarlı qorunma üsulu seçməlidirlər. Ən uyğun gələni baryer üsulu və hormonal kontrasepsiyadır. İkibuynuzlu uşaqlıqda spiralın tətbiqini həkim fərdi qaydada təyin edir.

Arakəsmənin olması bu kontrasepsiya üsulunu demək olar ki, mümkünsüz edir. Çünki, spiralı elə yerləşdirmək olmur ki, endometriumun bütün səthinə təsir göstərsin. Yalnız yəhərvari formada uşaqlıq boşluğu çox deformasiya etmədikdə, uşaqlıqdaxili vasitələri tətbiq etmək olar, əsas da xəstədə oral kontraseptivlərə əksgöstəriş olarsa.

Xülasə...

İkibuynuzlu uşaqlığın aşkar olunması pasientdə mütləq ağır irsi patologiyanın olması demək deyil. Əlbəttə, belə pasientlər genetikdə konsultasiya olunmalıdır. Amma, əksər hallarda genetik anomaliyalar aşkar olunmur. Çünki müller axacaqlarının anomaliyaları çox vaxt irsi faktorlarla deyil, pasientin anasına hamiləlik vaxtı təsir edən zərərli amillər səbəbindən baş verir.