Yumurtalıqların sklerokistozu və ya polikistozu sindromu – ginekologiyada ən çox rast gəlinən endokrinoloji patologiyalardan biridir. Tibbi statistikaya görə, belə pozğunluqlar hazırda reproduktiv yaşda olan qadınların demək olar ki, 10%-ində rast gəlinir. Endokrinoloji sonsuzluğun isə 75%-ini bu patologiya təşkil edir.

Yumurtalıqların polikistozu nədir?

Sklerokistoz – hər iki yumurtalığın böyüməsi, onların xarici qişasının bərkiməsi və çoxlu sayda follikulyar kistaların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan patoloji vəziyyətdir.

Onun əsasında endokrin pozğunluqlar durur: hiperestrogeniyalı hiperandrogeniya. Bundan əlavə, xəstələrin yarısından çoxunda əlavə klinik simptomları olan hiperinsulinemik insulin rezistentliyi də olur. Buna görə də, sklerokistozu poliendokrin sindrom hesab edirlər. Onun müalicəsi yalniz ginekoloq və reproduktoloq deyil, həmçinin endokrinoloq tərəfindən də aparılmalıdır.

Polikistoz xroniki xəstəlik olub davamlı və bəzən geriyədönməz dəyişikliklər, kompleks metabolik pozğunluqlar, endokrin və somatik patologiyalar qarışığıdır.

Hal-hazırda bu vəziyyəti tamamilə aradan qaldırmaq mümkün deyil, həkimlərin səyi əsasən simptomların korreksiya və kompensasiyasına yönəlib. Lakin müasir təbabət bir çox hallarda qadınlara anovulyasiyaya və onunla əlaqədar sonsuzluğa qalib gəlməyə imkan yaradır, hansı ki, müalicənin uğurlu nəticəsi sayılır.

Nozologiya

Yumurtalıqların sklerokistozu haqqında ilk rəsmi məlumat 1935-ci ildə amerikalı həkimlər N. Şteyn və M. Levental tərəfindən 7 xəstənin vəziyyətinin təsviri və aparılmış uğurlu əməliyyatdır. Müəlliflik də onlara aiddir. Sonralar, bu patologiya Şteyn-Levental sindromu adlandırılmışdır, bu termin hazırda da istifadə olunur.

Hazırda bu xəstəlik bir çox ölkələrdə öyrənilir. "Sklerokistoz" və "yumurtalıqların polikistozu" terminləri daxil edilmiş və bu vəziyyətləri differensiasiya etmək cəhdləri olmuşdur. Sonralar patologiyanın səbəb və mexanizmindən asılı olmayaraq ümumi "skleropolikistoz" adlandırılmışdır. Lakin yumurtalıqların sklerokistozu sindromu və xəstəliyi ayırd edilmişdir. Amma bu, yalnız proqnoza təsir edir, çünki diaqnoz və müalicə prinsipləri eynidir.

Hazırda bu endokrin-ginekoloji patologiyanın təsnifatında XBT-10-dan istifadə olunur. E 28.2 şifrəsi yumurtalıqların polikistozu sindromuna uyğundur, sinonimləri sklerokistoz ovarial və Şteyn-Levental sindromudur.

Etiologiya və patogenez

Problemin uzunmüddətli öyrənilmə tarixinə və müasir təbabətin nailiyyətlərə baxmayaraq hələ də yumurtalıqların polikistozunun yaranma səbəbləri tam olaraq aydınlaşdırılmamışdır.

Əsas etiopatogenetik faktorlara aiddir:

• İrsi amil. Bu zaman əsas yer steroidogenezdə iştirak edən hidrogenaza və dehidrogenazanın funksiyasının pozulması ilə müşayiət olunan ferment çatışmazlığına verilir. Bir çox hallarda sitoxrom P-450C17-alfanın aktivliyinin artması müəyyən edilir. Belə pozğunluqlar nəticəsində qadın hormonları qonadlardan kənarda sintez olunur və yumurtalıqlarda androgenlərin estrogenlərə çevrilməsi pozulur. Bu ferment anomaliyaları həmçinin orqan və toxumaların β-insulin reseptrolarının artıq fosforilləşməsinə və nəticədə onların insulinə həssaslığının azalmasına səbəb olur.
• Xroniki infeksiya. Bu zaman əsas səbəb artımların iltihabı deyil, yumurtalıqların funksiyasının pozulmasına gətirib çıxaran neyroendokrin pozğunluqlardır. Sklerokistoz və tonzillit arasında qarşılıqlı əlaqə müəyyən edilmişdir.
• Çətin keçən doğuşların, təkrari abortların, xroniki ginekoloji xəstəliklərin nəticələri.
• Artıq çəki. Piylənmə yalnız sklerokistoz zamanı hormonal disbalansın nəticəsi deyil, həm də səbəbkar faktor kimi də rol oynaya bilir.
• Yumurtalıqlara təsir edən hipotalamo-hipofizar səviyyədə pozğunluq. Buna hipotalamik və diensefal sindrom aiddir. Ancaq belə dəyişikliklər heç də xəstələrin hamısında birincili və etioloji vacib sayılmır. Onlar estrogenlərin həddindən artıq ekstragonadal istehsalı fonunda anormal estrogeniya nəticəsində də meydana gələ bilər.
• Böyrəküstü vəzilərin birincili patologiyası. Bu faktor az sayda pasientlərdə aşkarlanır. Ancaq pubertat dövrdə adrenarxe haqqında nəzəriyyə mövcuddur. Bu nəzəriyyəyə əsasən hipofizin trop hormonları ilk olaraq yumurtalıqları deyil, böyrəküstü vəziləri stimulyasiya edir. Bu zaman qızda əvvəlcə ikincili kişi cinsi əlamətləri meydana çıxa bilər, qadın fenotipi isə bir müddət sonra görünür.

Bundan başqa, psixogen faktorların da rolu inkar olunmur. Bu halda stress, yumurtalıqlarda dəyişikliklərin səbəbi yox, provakasiyaedici faktor rolunu oynayır. Onların fonunda meydana gələn neyro-endokrin dəyişikliklər müxtəlif endokrin orqanlar arasında requlyator əlaqələrin disbalansına və yumurtalıq pozğunluqlarının dekompensasiyasına gətirib çıxara bilər.

Ümumilikdə hal-hazırda skleropolikistozun inkişafında yumurtalıq, böyrəkstü vəz və mərkəzi mexanizmlər ayırd olunur. Onların əsas əlamətlərə görə bir qədər fərqi var.

Kliniki mənzərə

Yumurtalıqların sklerokistozunun əsas simptomları aşağıdakılardır:

1. Reproduktiv sfera tərəfindən menstrual tsiklin pozğunluğu, anovulyasiya və onunla bağlı sonsuzluq.
2. Hiperandrogeniyanın maskulinizasiya (virilizm), hirsutizim, seboreya, akne, androgen alopesiya ilə təzahür edən ikincili əlamətləri. Sklerokistozun cinsi yetişkənlik dövründən inkişafı zamanı bədən proporsiyalarında dəyişiklik, süd vəzilərinin hipoplaziyası.
3. Qlükozaya qarşı tolerantlığın (labarator təyin olunur) pozulması.
4. Piylənməyə meyllilik.

Yumurtalıqların sklerokistozu zamanı qadınlarda adətən gecikmələrə meylli olan qeyri-requlyar menstrual tsikl və aybaşıarası dövrdə az miqdarda epizodik qanlı ifrazat qeyd olunur. Ümumiyyətlə belə xəstələrdə hipomenstruasiyaya və hətta ikincili amenoreyanın inkişafına meylliliyin olmasına baxmayaraq, davamlı atsiklik uşaqlıq qanaxmaları da mümkündür.

Ağır hormonal pozğunluqlar zamanı ikincili qadın cinsi əlamətlərinin azalması və eyni zamanda virilizmin inkişafı qeyd olunur. Bu zaman qadında süd vəzisinin ölçüsü kiçilir və darialtı piy toxuması kişi tipli inişaf edir, klitorun hipertrofiyası və səs tembrinin dəyişməsi ola bilər. Praktiki olaraq bütün pasientlərdə müxtəlif dərəcələrdə hipertrixoz (hirsutizm, tüklənmə) yaranır. Bu zaman üzdə çox, süd vəzisi areoalaları ətrafında, qarının ağ xətti boyunca seyrək tüklər əmələ gələ bilər, qasıq nahiyəsində tüklənmə formasının dəyişə bilər.

Skleropolikistoz sindromunun fakultativ əlamətlərinə vegetativ-damar distoniyası, nevrozabənzər pozğunluqlar və astenik sindrom aiddir.

Sklerokistoz daha nəyə gətirib çıxarır?

Yumurtalıq sklerokistozunun nəticələri yalnız reproduktiv sistemlə bitmir. Bu vəziyyət xəstələrdə kişi tipli hormonal profilin yaranması ilə müşayiət olunur. Nəticədə qadında ürək-damar ağırlaşmalarının baş vermə ehtimalını bir neçə dəfə artıran davamlı arterial hipertenziya və  dislipoproteinemiyalı sistem ateroskleroz riski artır.

Qlükozaya tolerantlığın dəyişməsi 2-ci tip diabetin inkişafına meylliliyin olması deməkdir. Bu dəyişikliklər anamnezində endokrin xəstəliklərə meyllik olan, çəkisi sürətlə artan pasientlərdə daha kritikdir. Çox vaxt insulinə rezistentliyə və artıq inkişaf etmiş diabetə vaxtında diaqnoz qoyulmur. Bu, yalnız aşağı ətraflarda və baş beyində xarakter mikrosirkulyator pozğunluqlara səbəb olmur, həm də dislipoproteinemiyanın kliniki əlamətlərini gücləndirir.

Yumurtalıqların sklerokistozu sindromu şişönü xəstəliklərə və həyat üçün təhlükəli vəziyyətlərə aid edilmir. Lakin, onun olması onkopatologiyanın inkişaf riskini əhəmiyyətli dərəcədə artırır. Bu zaman köhnə polipoz fonunda, endometrium xərçənginin əmələ gəlmə ehtimalı daha çoxdur, çünki uşaqlığın selikli qişası hormondan asılı törəmədir.

Nadir rast gəlinməsinə baxmayaraq, yumurtalıq sistlərinin maliqnizasiyası da istisna deyil.

Yumurtalıqların sklerokistozu endometrioza səbəb ola bilərmi?

Xəstələrin bir qismində bu iki prosesin eyni vaxtda rast gəlinməsinə baxmayaraq, onların arasında patogenetik əlaqənin olması sübut edilməyib. Hazırda Şteyn-Levental sindromunun endometrioza səbəb olmaması fikri üstünlük təşkil edir.

Diaqnostika

Əsas diaqnostik kriteriya – xarakterik kliniki əlamətlər və laborator təsdiqi olan hiperandrogeniya ilə yanaşı, böyümüş və bərkimiş yumurtalıqların aşkar olunmasıdır.

Buna görə də xəstənin əsas müayinə planına aşağıdakılar daxildir:

• ginekoloji baxış;
• hormonal profilin qiymətləndirilməsi;
• insulinə rezistentliyin yoxlanılması;
• Yumurtalıq-uşaqlıq indeksini təyin edən, yumurtalıqların ağlı qişasının sklerozunu və ikitərəfli polikistozu təsdiq edən USM.

Belə diaqnostik kompleks lazımi kriteriyaları aşkarlamağa adətən bəs edir. Əlavə üsullar kimi bazal hərarətin qrafik analizi, sidikdə 17-KS təyini, deksametazon, FSH və progesteron sınaqlarından istifadə etmək olar. Yumurtalıqlardakı dəyişiklərin vizualiyasiyası üçün USM-dən əlavə rentgenoqrafiya, KT, MRT və laparoskopiya da istifadə edilə bilər. Qonadların tsiklik dəyişikliklərini qiymətləndirilməsi üçün ovulyasiyanın USM-monitorinqi aparılır.

Lazım gəldikdə sonsuzluğun müalicəsi üçün əlavə olaraq endometriumun vəziyyəti və funksionallığı yoxlanılır. Bunun üçün həkim diaqnostik qaşınma və ya hədəfli endoskopik biopsiya, histeroskopiya təyin edilə bilər.

Differensial diaqnostika

Yumurtalıqların sklerokistozunu hiperandrogeniya ilə müşayiət olunan digər xəstəliklərlə differensiasiya etmək lazımdır. Buna görə də müayinə adrenogenital sindromla gedən böyrəküstü vəz hiperplaziyasının, İtsenko-Kuşinq sindromunun, hormonal aktiv virilizasiyaedici şişlərin, yumurtalıqların stromal tekomatozunun, qalxanabənzər vəzin bəzi xəstəliklərini inkarına yönəldilməlidir.

Yumurtalıqların sklerokistozunu necə müalicə etməli?

Müalicə ümumilikdə patologiyanın səbəbindən yox, əlamətlərin ağırlığından asılıdır.

Pasientdə piylənmə olduqda reduksiyon pəhriz (ac qalmadan) və fiziki aktivliyi artırmaqla bədən çəkisini azaltmaq tövsiyə olunur. Bu, toxumaların insulinə həssaslığının artırılması üçün vacibdir.

Belə effekt, lazım gəldikdə metformin və qlitazon kimi əlavə preparatlardan istifadə etməklə gücləndirilə bilər. Onlar insulinin sensitayzeri qrupuna aiddir və həkim təyinatı əsasında, mütləq dinamik qlukoza-tolerantlıq testinin nəzarətilə qəbul edilməlidir. Endokrinoloq və dietoloqla razılaşdırmaqla metabolik müalicə məqsədilə digər qrup farmakoloji preparatlardan da istifadə etmək olar.

Bədən çəkisinin düşməsi endokrin pozğunluqları da azaldır, çünki dərialtı piy hüceyrələri yumurtalıqdan kənar estrogen sintezinin əsas yeri hesab olunur. Eyni zamanda hipofizin davamlı patoloji stimulyasiyası da zəifləyir və tətbiq olunan hormonal müalicənin nəticəsi yaxşılaşır.

Baza müalicəsinə antiandrogen və estrogen-gestagen preparatlarının müxtəlif kombinasiyaları aiddir. Qəbul sxemi bədən çəkisinin düşməsindən sonra fərdi qaydada aparılır.

Bununla belə, sklerokistozun konservativ müalicəsi çox vaxt effektiv olmur. Məsələ burasındadır ki, hormonal preparatların təsirindən ölçüsü azalmayan, həddən artıq sklerozlaşmış ağlı qişa yetişmiş yumurtahüceyrənin ovulyasiya etməsinə imkan vermir. Buna görə də, xəstələrin əksəriyyətinə cərrahi müalicə tələb olunur.

Lakin əməliyyatın müsbət cəhəti yalnız "çıxış sahəsinin" təmin olunması ilə bitmir. Praktiki olaraq yumurtalığın itirilmiş hissəsi hesabına androgen istehsalı da azalır.

Yumurtalıqların sklerokistozunun xalq təbabəti üsulu ilə müalicəsi qeyri-effektiv hesab olunur, buna baxmayaraq bəzi dərman bitkiləri hormonal terapiya fonunda əlavə müsbət təsir göstərə bilər.

Cərrahi müalicə

Uğurlu kliniki nəticə alınan ilk əməliyyat yumurtalıqların pazvari rezeksiyasıdır. Hal-hazırda Şteyn-Levental sindromunun cərrahi müalicəsinə laparotomiya ilə (qarnın ön divarının açılması) aparılan bir sıra başqa üsullar da aiddir.

• yumurtalıqların 2/3 hissəsinin pazvari rezeksiyası (sıx yerləşmiş böyük kistalar olduqda);
• yumurtalığın qalan hissənin dekortikasiyası ilə aparılan daha mülayim pazvari rezeksiya;
• yumurtalıqların demedulyasiyası;
• dekortikasiya.

Əvvəllər geniş istifadə olunan subtotal rezeksiya və ovariektomiya, yüksək maliqnizasiya riski olan yaşlı xəstələrə tətbiq olunur. Eyni zamanda belə əməliyyatlara göstəriş sklerokistozun yumurtalıq endometriozu ilə birgə rast gəlinməsidir.

Laparotomik üsulun əsas çatışmazlığı bitişmə xəstəliyinin inkişafıdır, hansı ki, boru mənşəli sonsuzluğa, yumurtalıqların atrofiyasına və nəticədə erkən menopauzaya səbəb olur. Buna görə də, hal-hazırda yumurtalıq sklerokistozunda laporoskopik üsuldan daha geniş istifadə olunur.

Bu, az invaziv müalicə və diaqnostika üsulu olub, həkimə kiçik çanaq orqanalarının vəziyyətini qiymələndirməyə,  ehtiyyatlı və hədəfli təsir etməyə imkan verir. Bu zaman müxtəlif üsullardan istifadə oluna bilər: rezeskiya və mikrorezeksiya, ağlı qişanın drillinqi, seqmentar demedulyasiya, lazer vaporizasiyası və digərləri.

Klassik üsullara nisbətən laparoskopik əməliyyatdan sonra yumurtalıqların atrofiyası və bitişmə xəstəliyinin əmələ gəlmə ehtimalı əhəmiyyətli dərəcədə azdır. Həm də xəstə bu müdaxiləni daha rahat keçirir.

 Yumurtalıqların skleropolikistozunun laparoskopik üsulla müalicəsi

Sklerokistoz zamanı hamiləlik ehtimalı

Qadın hamilə qalmaq istədikdə əsas məsələ tsikli ovulyator etmək və baş verən hamiləliyi saxlamaq üçün şərait yaratmaqdır. Bunun üçün adətən ovulyasiyanın induksiyası aparılır. Bu zaman menstrual tsiklin bərpası, endometriumun lazımi qalınlıqda olması, xarakter hormonal dalğalar və follikulların dövrü dəyişiklikləri yaxşı kliniki effekt hesab olunur.

Əgər belə müsbət dinamika fonunda USM dominant follikulun yaranması və yetişməsini göstərirsə, XQ preparatlarının ovulyator dozada birdəfəlik yeridilməsi təyin olunur. Bu, adətən inyeksiyadan sonra 2 sutka ərzində yumurtahüceyrənin çıxmasını təmin edir. Ovulyasiyanın stimulyasiyası üçün həmçinin əvvəldən qəbul edilən hormonal preparatların birmomentli dayandırırlması zamanı yaranan rebaund-effekt də geniş istifadə olunur.

30 yaşdan yuxarı xəstələrdə, həmçinin aparılan müalicə qeyri-effektiv olduqda və USM-də ağlı qişanın qalınlığı çox olduqda, stimulyasiyadan əvvəl cərrahi müalicə aparılır. Belə hallarda üstünlük laparoskopiyaya verilir. Bu zaman hamiləliyin baş vermə ehtimalı əməliyyatdan sonraki ilk 3-5 tsikldə daha çox olur. Məsələ burasındadır ki, əksər hallarda ağlı qişanın əvvəlki qalınlığı və əməliyyat zamanı aparılan kəsik və dəliklər tam bərpa olunur.

Sonsuzluğun qeyri-effektiv müalicəsi köməkçi reproduktiv texnologiyaların tətbiqi üçün əsasdır.

Yumurtalıqların sklerokistozu və ekstrakorporal mayalanma

Yumurtalıqların sklerokistozu zamanı EKM-in istifadəsinə əsas göstərişlər:

1. Əvvəl aparılmış laparoskopiyanın effektsizliyi.
2. Ovulyasiyanın təkrar induksiya kurslarının effektsizliyi.
3. Sklerokistozun boru formalı sonsuzluqla birgə rast gəlinməsi.
4. Ailədə kişi və qadın sonsuzluğunun birgə rast gəlinməsi.

Bu zaman EKM proqramının bir sıra xüsusiyyətləri var. Qadına ovulyasiya üçün qonadotrop preparatlar, qonadotropin-rilizinq hormonun aqonisti və ya antoqonistləri ilə birgə təyin edilir. Belə sxem mayalanmaya yararlı yumurtahüceyrələrin alınma ehtimalını artırır və eyni zamanda xəstədə yumurtalıqların hiperstimulyasiyası sindromun yaranma riskini azaldır.

Stimulyasiya nəticəsində xəstədə yaxşı keyfiyyətli üçdən artıq yumurtahüceyrə alınarsa, xəstəyə mütləq kriokonservasiya (dondurub saxlama) təklif olunur. Bu zaman vitrifikasiyaya həm oositlər, həm də embrionlar da məruz qala bilər. Belə taktika ilk uğursuz EKM-dan sonra artıq təbii tsikllərdə və ya xəstədə stimulyasiyadan sonra inkişaf etmiş ağırlaşmaları aradan qaldırdıqdan sonra təkrar yerləşdirməyə imkan verir.

Proqnoz

Yumurtalıqların sklerokistozu sindromu – xroniki, lakin  korreksiyaya tabe olan vəziyyətdir. Müasir müalicə üsulları qadınlara yalnız onlarda olan metabolik pozğunluqların korreksiyasını deyil, həm də hiperandrogeniyanın estetik pozğunluqlarını da aradan qaldırmağa imkan verir. Reproduktiv yaşda olan bir çox pasientlər, vaxtında həkimə müraciət etməklə hamilə qalıb uşağı sona qədər saxlaya bilər, hansı ki, bu, xəstəliyin müalicəsində böyük uğur sayılır.

 

Videomaterial

Yumurtalıqların sklerokistozu haqqında videoçarxa baxın: