Cinsi yetişmə, qızlarda qadın fenotipinə uyğun ikincili cinsi əlamətlərin əmələ gəldiyi, keçid dövrüdür. Yetişmə prosesi sinir və endokrin sistemlər tərəfindən idarə olunur. Lakin bəzən müxtəlif xarici və daxili amillərin təsiri nəticəsində, cinsi inkişafın ləngiməsi sindromu inkişaf edir. Bu patologiyanın səbəblərini vaxtında aşkarlamaq, korreksiyasına isə mümkün qədər tez başlamaq lazımdır ki, orqanizm öz həqiqi yaşına vaxtında çatsın.

Normal inkişaf mərhələləri

Cinsi inkişaf qızın orqanizmində kişi cinsi hormonlarının nəzərəçarpmadan artması ilə başlayır. Adətən bu 10 yaşında baş verir, amma ilk əlamətlərin 9 yaşında əmələ gəlməsi normal hesab edilir. Bu prosesin başlaya biləcəyi maksimal yaş – 14-dür. Ona aşağıdakı amillər təsir edə bilər:

• genetik xüsusiyyətlər;
• qidalanmanın xarakteri;
• orqanizmin sağlamlıq vəziyyəti;
• fiziki gərginlik.

İkincili cinsi əlamətlər müəyyən ardıcıllıq və vaxt intervalı ilə əmələ gəlməlidir. Ilk öncə qasıq nahiyəsində tüklənmə əmələ gəlir, lakin bəzi qızlarda süd vəzlərində ilkin dəyişikliklər bu mərhələdən qabaq başlayır. Adətən süd vəzlərinin böyüməsindən bir il sonra menarxe – ilk menstrual qanaxma baş verir. Bundan sonra sklin nizama düşməsinə təxminən 1-1,5 il vaxt lazımdır, amma ovulyator aybaşı tsiklinin tam formalaşması 18-20 yaşlarda olur.

Qızların cinsi yetişmə dövrü barədə daha ətraflı bu məqaləmizdə oxuya bilərsiniz.

Yetişmə həmçinin sümük yaşının ölçülməsi ilə təyin olunur. İnkişaf sıçrayışı orta hesabla 12 yaşda baş verir. Menarxeyə münasibətində – ilk aybaşıdan 1,3 ay sonra olur. Menarxedən başlamaqla qızın boyu 8-10 sm artır, özü də aybaşı nə qədər gec başlayarsa, boyun uzanma potensialı da, bir o qədər azalır.

Sümük yaşı əlin rentgen şəklinə əsasən təyin olunur. O, 15 yaşa uyğun olduqda, qızın böyüməsi 99% dayanır.

Menstrual tsikl, norma və pozğunluq necə olur? Bu barədə bizim digər məqaləmizdə oxuya bilərsiniz.

Patologiyanın açıqlanması

Cinsi yetişmənin ləngiməsi (CYL), ikincili cinsi əlamətlərin əmələ gəlməsinin gecikməsinə deyilir. Onun üçün aşağıdakılar xarakterdi:

• 14 yaşlı qızda yetişmə əlamətləri hələ yoxdur və ya bu region üçün olan normadan xeyli gecikmə var;
• ikincili cinsi əlamətlər inkişaf etməyə başlayır, lakin qəflətən 18 aydan çox müddətdə dayanır;
• süd vəzlərinin böyüməsindən 5 və daha çox il keçib, lakin menarxe hələ olmayıb.

Yalnız qasıq və qoltuq nahiyələrində tüklənmənin olmasına yetkinlik əlaməti kimi baxılmır.

Uşaqlar arasında patologiyanın yayılması yüksək deyil. Statistikaya görə, 12 yaşına qədər qızların 2%-ində, 13 yaşa qədər qızların isə cəmi 0,4%-ində ikincili cinsi əlamətlər olmur.

Patologiyanı vaxtında aşkarlayıb, müalicə etmək lazımdır. Bu, hormonal çatmamazlığı korreksiya etməyə və cinsi dəyişikliklərin tempini pasport yaşına yaxınlaşdırmağa imkan verir.

Skrininq kimi bütün yenidoğulmuşlarda cinsi xromatin təyin olunur. Pediatrlar və valideynlərin özləri, inkişaf dinamikasına fikir verməlidir. Cinsi yetişmənin ləngiməsi münasibətilə müalicə alan qızlarda böyümə dinamikasına, sümük yaşına, həmçinin estradiol və qonadotropinlərin səviyyəsinə nəzarət edilməlidir.

Səbəbləri və əlamətləri

Reproduktiv sistemin fəaliyyəti üç səviyyədə pozula bilər və buna uyğun olaraq, xəstəliyin üç forması ayırd edilir:

1. Konstitusional – bu formada praktiki sağlam qızlarda sümüklərin böyüməsi və ikincili cinsi əlamətlərin əmələ gəlməsi müvəqqəti ləngiyir.
2. Hipoqonadotroplu hipoqonadizm – bu və ya digər səbəblərdən baş beyində yumurtalıqların fəaliyyətini requlyasiya edən qonadotrop hormonların sintezinin pozulması.
3. Hiperqonadotroplu hipoqonadizm – yumurtalıqların xəstəlikləri ilə əlaqədar, cinsi hormonların normadan az əmələ gəlməsi.

Hər bir patologiyanın ağırlıq dərəcəsi fərqlənə bilər, müalicəsi isə xəstəliyin səbəbindən asılıdır.

Konstitusional forma

Bir qayda olaraq, konstitusional forma irsən keçir və bu ailənin bir neçə nəslində (nənədə, anada) cinsi inkişafın gecikməsi ilə özünü göstərir. Bundan başqa, bu forma tez-tez xəstələnən qızlar üçün xarakterdi, əsas da LOR-orqanların tez-tez residivləşən xroniki xəstəlikləri (tonzillit, qaymorit) və daimi əvəzedici hormonal müalicə tələb edən xəstəliklərlə (şəkərli diabet, birləşdirici toxumanın sistem xəstəlikləri, qaraciyər və böyrək xəstəlikləri). Çox vaxt həddən artıq əqli gərginlik keçirən qızlarda cinsi inkişaf ləngiyir (“əlaçı” sindromu). İdmanla məşğul olan və ya kökəlməmək üçün pəhriz saxlayan qızlarda cinsi inkişafın ləngimə riski yüksəkdir, çünki orqanizmə lazımi miqdarda zülal və yağ daxil olmur, hansı ki, cinsi hormonlar — estrogenlərin sintezində iştirak edirlər.

Konstitusional ləngimənin xüsusiyyətinə boy artımının və ikincili cinsi əlamətlərin əmələ gəlməsinin gecikməsi aiddir. Bu patologiyalı qızlar üçün yetişmə asan olmur. Orqanizmə genetik qoyulmuş yaşa çatmağa çox vaxt tələb olunur. Yetişmə 19 yaşa qədər və daha çox ləngiyə bilər.

Həkimə müraciət çox vaxt öz göstəricilərini subyektiv qiymətləndirdikdən sonra baş verir. Qızın valideynləri və ya o özü boy artımı və fenotipik dəyişikliklərin olmamasını qeyd edirlər.

Cinsi inkişafın analoji pozğunluqları yaxın qohumlarda da mümkündür.

Amma inkişaf başladıqdan sonra cinsi əlamətlərlə sümük yaşı arasındakı fərq tədricən itir.

Hipoqonadotroplu hipoqonadizm

Cinsi inkişafın mərkəzi mənşəli pozğunluqları həm beyin mərkəzlərindəki minimal dəyişikliklər, həm də hipofiz nahiyəsində olan şiş və qeyri-şiş törəmələri ilə əlaqədar ola bilər. Lakin bütün hallarda, patologiyanın əsasında mərkəzi sinir sisteminin funksiyalarının anadangəlmə və ya qazanılmış pozulması səbəbindən, hipofizdə qonadotrop hormonların lazımi qədər sekresiya olunmaması durur. Belə vəziyyət aşağıdakı hallarda ola bilər:

• beyin damarlarının anomaliyaları;
• hipofizin ön payının hipoplaziyası;
• vərəm, sifilis, sarkoidozun nəticələri;
• şüalanmadan sonrakı dəyişikliklər;
• başın travmasından sonra.

Hipoqonadotroplu hipoqonadizm həmçinin ağır xroniki xəstəliklərin nəticəsi ola bilər:

• ağır ürək qüsurları;
• böyrək, qaraciyər çatmamazlığı;
• oraqvari hüceyrə anemiyası;
• talassemiya xəstəliyi;
• Qoşe xəstəliyi;
• Kron xəstəliyi;
• mukovissidoz (və həzm traktının digər patologiyaları).

Xroniki infeksiyalar və o cümlədən SPİD, hipotalamusun zədələnmə səbəbi ola bilər. Artıq fiziki yüklənmə, natamam qidalanma, iştahanın dəyişməsi (anoreksiya və ya bulemiya), uzun müddət psixotrop maddələrin və qlükokortikoidlərin qəbulu hipofiz-yumurtalıq sisteminə neqativ təsir edə bilər. Inkişaf tempinə ekologiya da təsir göstərir. Öyrənilmişdir ki, qanda qurğuşunun miqdarının 3 mkq/dl-ə qədər yüksəlməsi inkişafı 3-6 ay ləngidir.

Hiperqonadotroplu hipoqonadizm

Cinsi inkişafın yumurtalıq mənşəli ləngiməsi çox vaxt onların disgeneziya və ya ageneziyası ilə əlaqədar olur. Eyni zamanda, xromosom və genetik pozğunluqlar da ola bilər:

• Terner sindromu;
• 46X kariotipində qonadların (yumurtalıqların) disgeneziyası.

Yetişmənin gecikməsi hormonların sintezinin dəyişməsinə gətirən, metabolik pozğunluqlar fonunda ola bilər.

Bir sıra hallarda ləngimə autoimmun xəstəliklərin nəticəsi ola bilər, bu zaman, həm də aşağıdakı xəstəliklərin əlamətləri müşahidə oluna bilər:

• şəkərli diabet;
• tireoidit;
• ataksiya və teleangiektaziya sindromu.

Bu patologiyada yumurtalıq hormonlarının yaranmasında iştirak edən fermentlərin çatmamazlığı müşahidə oluna bilər. Hiperqonadotroplu hipoqonadizm fonunda qızlarda davamlı arterial hipertenziya inkişaf edə bilər və qanda progestronun yüksək konsentrasiyası qeyd olunur.

Nadir hallarda patologiya orqanın bir hissəsinin və ya tam çıxarılması, bəzi dərman preparatlarının istifadəsi və ya ionlaşdırıcı şüalanma ilə əlaqədar ola bilər.

Diaqnostika qaydaları

Qızda patologiyanın səbəblərini araşdırmaq üçün, mütləq valideynləri, əsas da anası ilə söhbət apararaq ailə anamnezi dəqiqləşdirilir. Bu zaman aşağıdakılar dəqiqləşdirilir:

• hamiləliyin gedişi;
• onun fəsadlarının olması;
• körpəlik dövrünün gedişi;
• böyümə mərhələləri və onların normaya uyğun gəlməsi;
• əvvəllər keçirilmiş patologiyalar.

Yadda saxlamaq lazımdır ki, diaqnostika yalnız cinsi inkişaf dövrü yaxınlaşdıqda başlanılmalıdır.

Baxış

Diaqnostika zamanı ümumi baxış keçirilir, boyu, çəkini, piy toxumasının yayılmasını təsbit edirlər. Əvvəllər keçirilmiş əməliyyatların izlərinə, travmadan sonrakı çapıqlara fikir verilir.

Vaginal baxış valideynin iştirakı və razılığı ilə həyata keçirilir. Bəzi hallarda onu rektal müayinə ilə əvəz edirlər.

Laborator müayinələr

Qanın hormonlara görə analizi acqarına və tam həcmdə verilir. LH və FSH, estradiol təyin olunmalıdır. Göstərişə görə progestron, prolaktin, kortizol və qalxanvari vəz hormonlarının səviyyəsi öyrənilir.

Sümük yaşı 11-dən çox olan qızlarda qonadotropinin aqonistləri ilə sınaq aparırlar. Daha az yaşlarda müayinə effektsizdir. Sınaq qoyulandan 5-7 gün sonra qanda estradiolun səviyyəsi təyin olunur. Cinsi yetişmənin ləngiməsinin funksional formasında və hormon reseptorlarının defektində, onun qanda yüksəlməsi baş verir.

Yumurtalığa qarşı antitellərin aşkarlanması patologiyanın autoimmun xarakterindən xəbər verir.

İnstrumental müayinə üsulları

Cinsi orqanların inkişaf dərəcəsini təyin etmək üçün kiçik çanağın USM-i aparılır. USM həmçinin funksional sınaq zamanı yumurtalıqların stimulyasiyaya nə cür cavab verməsini araşdırmaq üçün lazımdır.

Əgər inkişaf ləngiməsi konstitusional formada olarsa, uşaqlıq və yumurtalıqlar USM-də pubertat dövrə qədərki ölçüdə qalır. Ləngimənin digər variantlarında, uşaqlıq və artımlar çox az inkişaf səviyyəsində, hətta qaytanşəkilli toxumalardan ibarət olacaq.

Bundan başqa, süd vəzlərinin USM-i aparılır, hansı ki, pubertat dövrə qədərki kimi — sakitlik vəziyyətində olurlar.

Baş beynin həcmli törəməsini MRT vasitəsilə təyin edirlər. Şişin ölcüsü 5 mm-dən böyük olduqda, onu bu üsulla asan təyin etmək olur. Bu müayinə vasitəsilə həmçinin neyro-hipofizi qidalandıran damarların quruluşunda dəyişiklik tapmaq olar. 

Müalicə yanaşmaları

Cinsi inkişafın ləngiməsinin müalicəsi kompleks olmalıdır. Qida çatmamazlığında və ya onun tərkibi pozulduqda, qida rasionunun yaş və tibbi normalara görə korreksiyası tələb olunur. Anoreksiya və ya bulemiyası olan qızlara psixoloq və ya psixiatrın köməyinə tələb olunur.

Həmçinin fiziki gərginliyi, stress vəziyyətlərini, sosial-məişət şəraitini və uşağın böyüməsinə mane olan bütün digər xarici mühit amillərini korreksiya etmək lazımdır.

Əgər cinsi inkişaf ləngiməsi dəqiq təsdiq olunubsa, medikamentoz müalicəni artıq qızın 12 yaşından başlamaq olar. Konstitusional formalı inkişaf ləngiməsində cinsi hormonlar 3-4 aylıq qısa kurslarla təyin olunur.

Əgər xəstəliyin səbəbi yumurtalıqların çıxarılmasıdırsa, müalicəyə estrogenlər, tsiklin ikinci fazasında isə progestron əlavə edilməlidir. Preparatlar hər gün daxilə qəbul edilməli və ya inyeksiya şəklində yeridilməlidir. Cinsi steroidlər 12 yaşından sonra, normal böyüməyə uyğun olaraq artan dozada təyin olunur.

Alçaq boylu uşaqlara borulu sümükləri uzatmaq üçün somatotrop hormon təyin olunmalıdır.

Müalicənin effektivlik meyarlarına süd vəzlərinin böyüməsi, boyun uzanması, aybaşı qanaxması, həmçinin sümük yaşının pasport yaşına uyğun gəlməsi aiddir.

Hipofizdə şiş olarsa, bəzən cərrahi müalicə aparıla bilər. Bu cür yanaşma beyin mədəciklərində kistlər olduqda da lazım gəlir.

Hipoqonadotroplu hipoqonadizmi olan pasientlər fizioloji menopauza dövrünə qədər daimi olaraq cinsi steroid hormonları qəbul etməlidirlər. Fəsadların əmələ gəlməməsi, dərmanların qəbulunun pozulmaması və ya dozasının artıq olmaması üçün, həkimdə dinamik müşahidədə olmaq lazımdır. Kontrol müayinələrə ildə bir dəfədən az olmayaraq süd vəzləri və kiçik çanağın USM-i, qanın hormonlara görə analizi, qalxanvari vəzin periodik müayinəsi daxildir.

Konstitusional formada vaxtında müalicə başladıqda, qızın reproduktiv funksiyalarını bərpa etmək olur. Lakin hipoqondatroplu hipoqonadizmdə bu donor yumurtahüceyrələrindən istifadə etməklə süni mayalanma – EKM proseduru ilə mümkündür.